Синдром Шерешевского-Гернера


Эта болезнь возникает из-за аномалии половых хромосом. У больных, вместо присущего женскому организму набору из двух половых хромосом XX, имеется всего лишь одна (ХО), а вторая теряется в процессе мейоза.

Главным проявлением заболевания является врожденное отсутствие гонад, вследствие которого развиваются и другие нарушения: гипоплазия матки, различные дефекты внутренних органов, задержка роста, аномалии скелета, отсутствие вторичных половых признаков и т.д. Такие больные неспособны к деторождению, а следовательно, передача заболевания по наследству исключена.

При своевременной диагностике и раннем выявлении заболевания с помощью терапии половыми и стероидными гормонами можно добиться некоторого увеличения роста и определенной феминизации внешнего облика.

Как показывает само название, у таких больных женщин имеется не две, а три Х-хромосомы. Иногда это заболевание протекает практически бессимптомно, проявляясь лишь некоторым отставанием в интеллектуальном развитии; иногда наблюдаются дисфункции половой сферы. Больные трисомией X способны давать потомство, но наследования этого заболевания не происходит.

Вторичный гипогонадизм является результатом уменьшения продукции гонадотропинов передней долей гипофиза, что ведет к снижению секреции эстрогенов, расстройствам менструального цикла, обратному развитию вторичных половых признаков, нарушениям герминативной функции. Этот вид расстройства деятельности половых желез возникает при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Он проявляется, в частности, при болезни Иценко-Кушинга (см. гл. 35).

Из других важных расстройств функции яичников необходимо упомянуть раннее половое созревание, патологический климакс и гормонально активные опухоли. Эти состояния подробно изучаются в курсе эндокринологии и гинекологии.



Комментарии закрыты.