Миастения


Миастения (туasthenia gravis pseudoparalytica) заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью мускулатуры. Оно начинается с нарушений деятельности глотательных, жевательных, речевых и глазодвигательных мышц (особенно типично поражение мышцы, поднимающей верхнее веко, в связи с чем птоз является характерным симптомом заболевания), затем в процесс включается и другие мускулы. В тяжелых случаях поражается дыхательные мышцы (в том числе и диафрагма), что может привести к развитию сначала хронической дыхательной недостаточности, а затем и асфиксии, и угрожать жизни. Болезнь имеет прогрессирующее течение, но для нее характерны достаточно длительные ремиссии.

Согласно современным данным5 патогенез этого заболевания связан с аутоиммунным поражением постсинаптических рецепторов ацетилхолина. Исследования, проведенные с применением радиоизотопной методики, показали, что в мышце при миастении количество ацетилхолиновых рецепторов уменьшается на 7590%. Данные факты были подтверждены и электронно-микроскопически. Сказанное свидетельствует о постсинаптической блокаде возбуждения. Уменьшение количества рецепторов связано с их повреждением специфическими аутоантителами. Данная концепция подтверждается наличием в крови у 8090% больных миастенией аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам, а также эффективностью ее иммуносупрессивной терапии. В тимусе у таких пациентов обнаруживаются Т и В-лимфоциты, повреждающие ацетилхолиновые рецепторы, а также определенные морфологические изменения. Только у 10-20% пациентов тимус соответствует нормальному для данного возраста. В остальных случаях отмечается увеличение количества В-лимфоцитов и ретикулярных клеток в периваскулярных пространствах и периферических отделах железы, а также отсутствие лимфатических фолликулов. В значительном проценте случаев тимус гиперплазирован.



Комментарии закрыты.